Сколько пальчиков у кошки и что такое полидактилия

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

МКБ-10

  • Причины полидактилии
  • Классификация
  • Симптомы полидактилии
  • Диагностика
  • Лечение полидактилии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Многопалость, или полидактилия

Среди новорожденных полидактилия фиксируется редко. По разным данным, встречается один случай на 600-3000 детей.

Многопалость является не только неприятным эстетическим дефектом, но и может стать причиной нарушения функциональности конечности. При большем количестве пальцев на ногах необходимо носить специальную ортопедическую обувь, также многопалость способна повлиять на выбор профессии и помешать человеку самореализоваться, устроить личную жизнь, хотя в современной медицине полидактилия успешно лечится.

Что такое полидактилия?

Полидактилия — это аномальное развитие анатомического строения человека, которое характеризуется большим количеством пальцев на руках или ногах.

У пациента наблюдается много пальцев (шесть или больше). Аномалия может присутствовать только на руках или ногах (одной или обеих конечностях). Бывают случаи, когда насчитывается больше пальцев на всех конечностях одновременно.

Читайте также  Как улучшить сон без лекарств

Полидактилия у человека может проявляться по-разному. В некоторых случаях дополнительный палец — это всего лишь отросток из мягких тканей. Иногда он полностью развит и не отличается от других пальцев. В таком случае может даже сохраниться функциональность конечности, хотя в большинстве ситуаций лишние пальцы мешают физическому и психомоторному развитию.

Полидактилия: причины

Причины полидактилии до конца не изучены. Чаще всего наследственность — наиболее распространенная причина патологии. Многих родителей интересует, как же наследуется полидактилия.

Довольно сложно угадать, будет ли у ребенка полидактилия. Тип наследования или передача гена происходит по аутосомно-доминантному типу с определенным процентным соотношением. Это означает, что, если один из родителей имеет ген полидактилии, вероятность появления аномалии у ребенка составляет 50%. При этом у человека с многопалостью может родиться здоровый ребенок, если будет доминировать ген здорового родителя.

Если выявлена полидактилия, причины также могут крыться в сложных хромосомных нарушениях (синдром Патау, Меккеля и др.). Всего насчитывается 120 синдромов, при которых многопалость является одним из симптомов.

Также аномалия может развиться в результате воздействия на организм матери внешних агрессивных факторов (токсинов, облучения и др.) на 8 неделе вынашивания.

Полидактилия у человека: симптомы

Полидактилия рук или ног, помимо увеличенного количества пальцев, сопровождается и другими симптомами, в частности, при наличии сложных хромосомных нарушений.

Как правило, имеются такие признаки патологии:

  • укорочение конечностей;
  • косолапость;
  • деформация грудной клетки;
  • врожденные пороки сердца;
  • деформация черепа;
  • умственная отсталость;
  • задержки в половом развитии;
  • помутнение роговицы;
  • ожирение и др.

Сопутствующие симптомы зависят от того, каким фактором вызвано проявление аномалии. В редких случаях нарушения наблюдаются только в развитии кистей или стоп, при этом остальные органы и системы полностью здоровы.

Полидактилия рук и ног: диагностика

Полидактилия у новорожденных выявляется при первом осмотре врачом-неонатологом. Обязательно требуется консультация других специалистов:

  • педиатра;
  • генетика;
  • ортопеда.

Затем проводится ряд исследований, чтобы установить тип и особенности дополнительных пальцев. Обязательно назначают рентгенологическое исследование и МРТ, которые позволяют оценить, является ли отросток мягкотканым или в нем имеются кости, хрящи, суставы. Полученная информация дает возможность принять верное решение о типе хирургического вмешательства и сроках его проведения.

Если имеется полидактилия (шесть пальцев), дополнительно проводят реовазографию, электромиографию и другие исследования, которые позволяют оценить состояние мышечных тканей, определить расположение сосудов, нервных волокон и др.

Если в семье имеется полидактилия, генетика иногда может предупредить рождение ребенка с тяжелыми хромосомными и генными отклонениями. При наличии риска во время беременности проводятся различные исследования, вплоть до биопсии хориона. Если выявлены тяжелые отклонения, беременность прерывают.

Полидактилия (многопалость): лечение и последствия

Полидактилия (многопалость) лечится только хирургическим способом. Если дополнительные пальцы представляют собой мягкотканый отросток, операцию по удалению проводят сразу. В остальных случаях хирургическое вмешательство откладывают до годовалого возраста ребенка.

В зависимости от особенностей аномалии может проводиться одна из операции:

  • отсечение отростка без проведения манипуляций на основном пальце;
  • удаление лишнего пальца с костной коррекцией основного;
  • отсечение дополнительного пальца с последующим проведением костной и мышечной пластики.

После операции показана реабилитация с проведением физиотерапевтических процедур (применение инфракрасного излучения, магнитотерапии и др.). Полидактилия после операции больше не беспокоит человека. Если лечение и реабилитация выполнены верно, удается полностью восстановить функциональность конечности. Последствия полидактилии в таком случае не дают о себе знать, особенно, если операция была проведена в раннем возрасте.

Полидактилия

ПОЛИДАКТИЛИЯ

Что такое полидактилия?

Полидактилией называется врожденная патология при которой на кисти или стопе ребенка больше пяти пальцев.

Какая бывает полидактилия?

Полидактилия подразделяется на три формы:

  • Полидактилия большого (первого) пальца (радиальная, преаксиальная полидактилия) – наиболее часто встречаемый вид полидактилии, при котором имеется частичное или полное удвоение большого пальца.
  • Полидактилия мизинца (пятого пальца- ульнарная, постаксиальная, полидактилия) – проявляется наличием дополнительного пятого пальца. Добавочный палец может начинаться как от ладони, так и прикрепляться к основному мизинцу.
  • Полидактилия одного из средних пальцев (центральная, аксиальная) – это удвоение одного из трех пальцев, расположенных между мизинцем и большим пальцем. Очень часто сочетается с синдактилией (т.е. добавочный палец оказывается в синдактилии с двумя расположенными по бокам от него пальцами) – тогда патология называется синполидактилия.
  • Центральная полидактилия встречается гораздо реже, чем полидактилия большого пальца и мизинца.
  • Особый вид увеличения количества пальцев, который называется «зеркальная кисть» — редкий порок развития, при котором на кисти может быть до десяти пальцев, но среди них не будет ни одного большого пальца. Сопровождается удвоением локтевой кости и отсутствием лучевой.

Когда лучше оперировать полидактилию?

Не существует жестких установок, в каком возрасте нужно оперировать полидактилию, но большинство кистевых хирургов в мире придерживается мнения, что оптимальный возраст для операции – между 1 и 2 годами.

Лечение полидактилии большого пальца — это не просто отсечение добавочного пальца, как может показаться, а зачастую сложная реконструктивная операция. При полидактилии в подавляющем большинстве случаев оба первых пальца недоразвиты и меньше, чем палец на здоровой стороне и операции направлены не только на то, чтоб удалить один из пальцев, но и на то, чтоб сделать оставшийся палец больше, стабильнее, подвижнее и сильнее.

Лечение полидактилии пятых пальцев обычно проще, чем при полидактилии первого пальца, однако встречаются случаи, когда приходится делать реконструктивные операции для обеспечении нормальной функции и позиции оставляемого пятого пальца. Как правило более сложные операции выполняются когда имеется общий сустав для основного и добавочного пятого пальца.

Лечение центральной полидактилии наиболее технически сложно при сочетании ее с синдактилией, однако запас мягких тканей, остающийся после удаления добавочного пальца, позволяет устранить синдактилию без пересадки кожи или с небольшим объемом ее пересадки.

Лечение зеркальной кисти является одной из самых сложных операций в классической хирургии кисти. Сложность заключается в том, что кроме удаления добавочных пальцев, из одного из них нужно воссоздать отсутствующий первый палец, который отличается и по длине и по позиции и по движениям. Для этого удаление добавочных пальцев сочетается с операцией поллицизации.

Сколько времени занимает лечение?

В зависимости от сложности операции ребенок находится в повязке от двух недель (до снятия швов) до четырех- шести (до удаления спиц) недель.

Потребуются ли еще операции?

При дальнейшем росте ребенка натяжение сухожилий, связок и рубцов или неравномерная активность ростковых зон в некоторых случаях могут вызвать вторичные деформации, для устранения которых может потребоваться «корректирующая» операция в более старшем возрасте.

Примеры лечения клинодактилии можно посмотреть здесь.

Полидактилия — оперативное лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Полидактилия — оперативное лечение»

Коды по МКБ-10:

Q69.0 Добавочный палец (пальцы)

Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти

Q 69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы

Читайте также  Как сделать матрас своими руками

Q 69.9 Полидактилия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Раздвоение крайнего пальца.

2. Замена одного крайнего пальца двумя или несколькими добавочными пальцами.

3. Добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: клинические проявления имеются с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.

Физикальное обследование: имеют место различные формы многопалости конечности.

Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Инструментальные исследования: на рентгенограммах конечности возможны аномалии развития фаланг, пястных и плюсневых костей, наличие добавочных пальцев.

Показания для консультации специалистов:
— ЛОР-врача, стоматолога, для санации инфекции носоглотки, полости рта;
— при нарушениях ЭКГ — консультация кардиолога;
— при наличии ЖДА — педиатра;
— при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях — инфекциониста;
— при эндокринной патологии — эндокринолога;
— невропатолога при неврологической патологии.

Дифференциальный диагноз: диагностика не представляет трудностей.

Минимум обследований при направлении в стационар:

3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Общий анализ мочи.

5. Рентгенография конечности.

6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.

2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.

3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.

4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.

5. ЭхоКГ по показаниям.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: удаление добавочных пальцев.

Немедикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии — соответственно возрасту и потребностям организма. Наложение гипсовой иммобилизации в зависимости от проведенного оперативного лечения — в течение 5-7 дней.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток — цефалоспорины 2-3 поколения в течение 3-5 дней, по показаниям.

2. Противогрибковые препараты — микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 3-5 дней при назначении антибиотиков.

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол), по показаниям в возрастной дозировке, в течение 1-3 суток.

Профилактические мероприятия:

— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

— профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.

Дальнейшее ведение: цель — восстановление функционального объема движений в пальцах конечности. Проведение реабилитационного лечения для пальцев (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 1-2 недели.

Основные медикаменты:

1. Антибиотики — цефалоспорины 2-3 поколения.

2. Противогрибковые препараты — микосист, нистатин.

3. Анальгетики — трамадол, кетонал, промедол, триган.

4. Препараты для проведения наркоза — калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород.

Дополнительные медикаменты:

1. Растворы глюкозы вв.

2. Раствор NaCl 0,9% вв.

3. Гипсовые бинты.

Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановая, наличие различных видов увеличения числа пальцев конечности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: